1、慢性期。起病缓、早期常无自觉症状。一旦出现症状常是乏力、消瘦、低热多汗或盗汗等代谢率增高的表现。脾大常为突出体征,可引起左上腹不适,随病情进展脾脏逐渐增大,可达脐水平甚可伸入盆腔,若发生脾梗塞或脾周围炎时,可引起局部疼痛。当病情缓解时脾可缩小,多数病例有胸骨中下段压痛。白细胞极度增高时(>200×l09/L以上),可发生“白细胞淤滞症”,表现为呼吸困难、反应迟钝、语言不清及颅内出血等。慢性期一般持续1~4年。
2、骨髓和关节:由于白血病细胞浸润,病人常有胸骨下端压痛,骨髓和关节疼痛多见于儿童,易误诊为风湿。
3、眼部表现:急性粒细胞白血病,白血病细胞可浸润眼眶部鼓膜,形成绿色瘤(因细胞内还有大量的过氧化酶),可引起眼球突出,复视或失明。也可直接浸润视网膜、脉络膜、视神经等引起相应症状。
4、口腔及皮肤:急性单核细胞白血病,多见口腔黏膜及皮肤浸润,如齿龈肿胀、增生或巨舌变等。皮肤浸润表现为淡紫色小丘疹,结节,斑块和溃疡等。非浸润性皮肤病变如感染、单纯疱疹及带状疱疹等,皮肤活检或皮损印片可帮助诊断。
5、心肺:据报导严重的症状,严重时可出现胸腔积液。心脏的表现多见于心包的浸润,偶有心肌炎及心力衰竭。
不可以根治,因为想要治愈慢粒白血病,需要达到两个目的!
第一个目的:血液学的完全缓解;
第二个目的:Ph染色体转阴或完全细胞学缓解。
达到以上两个目的就具备慢粒长期生存的条件,后期有可能达到停药后的治愈。在服药的期间,慢粒病人还需要注重病情的随访,目前传统的细胞遗传学检查细胞需处于有丝分裂期、技术水平要求高、敏感性低。
在检测项目中,FISH敏感度高(0.1%),可用于检测细胞核分裂间期和分裂中期的细胞。RT-PCR(RQ-PCR)定量可准确测定白血病残余病灶,敏感性达0.001%-0.01%。对于慢粒的病情评估可以起到很好的帮助!
综上,尽量目前慢粒的治疗效果以及患者的生存期得到了很大的改善与进步,但仍然存在三个无法忽视的问题:
一是慢粒微小残留病灶的问题,对于有效的与无效的慢粒白血病患者中都存在静止期的白血病细胞;
二是未没有被清除残留的干细胞,会导致了大多数慢粒白血病患者病情反复甚至是停药后复发的情况;
三是目前还有大约10%-15%的慢粒患者对靶向药有抵抗性,疗效不佳的情况下有高度疾病进展的风险。
因此,对于慢性粒细胞白血病,光吃药还远远不够,对于疾病治愈率提高,病情的加速急变进展问题等,仍然需要一个更好的治疗思路与方案。
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